Tumor del saco vitelino primario de vagina en una niña. A propósito de un caso / Primary vaginal yolk sac tumor in a girl. Case report

Las neoplasias ginecológicas en niñas son raras. Representan menos del 5 % de todos los cánceres en pediatría. No existen estadísticas sobre la incidencia de tumores de vagina en esta etapa de la vida. Se presenta el caso de una niña de 9 meses con sangrado por genitales. La ecografía evidencia una masa sólida en vagina, y la vaginoscopia, un tumor friable. Presenta valores de α-fetoproteína elevados, por lo que se diagnostica tumor de saco vitelino, confirmado por biopsia. Se realiza tratamiento quimioterápico. A menos de 1 año del diagnóstico, se encuentra en remisión completa. Este caso resulta de interés no solo por la rareza, sino también porque el diagnóstico rápido de tumor de saco vitelino permite mejorar los resultados y la sobrevida de las pacientes

Gynecological neoplasms in girls are rare and represent only less than 5 % of all childhood tumors. There are no statistics on the incidence of vaginal tumors at this stage in life. We present a 9-month-old girl evaluated for genital bleeding. Ultrasound reveals a vaginal solid mass and vaginoscopy reports a friable tumor. AFP is elevated. A yolk sac tumor is confirmed by biopsy she receives chemotherapy. Within a year after diagnosis, she remains tumor-free. This is a case of interest, not only because of its rarity, but also because a rapid diagnosis of a yolk sac tumor improves outcomes and patient's survival rates.

Leiomiomatosis vulvovaginal: reporte de un caso y revisión bibliográfica / Vulvo-Vaginal Leiomyomatosis: Case Report and Review of the Literature

Resumen ANTECEDENTES: Los leiomiomas son los tumores pélvicos más frecuentes en la mujer; sin embargo, su localización vaginal es excepcional. Suelen ser asintomáticos y encontrarse como un hallazgo clínico. En los últimos 20 años solo se han reportado 85 casos, y solo dos han sido recurrentes. OBJETIVO: Reportar un caso de miomatosis vaginal recurrente en una paciente histerectomizada y revisar la bibliografía al respecto. CASO CLÍNICO: Paciente de 58 años, histerectomizada, con una tumoración vaginal. El reporte histopatológico informó una proliferación fusocelular, debidamente delimitada, dispuesta en haces entrecruzados. Los núcleos eran alargados, monomorfos y de extremos romos. El estroma era escaso y colagénico. No se observaron atipias citonucleares ni necrosis. El estudio inmunohistoquímico de la lesión con actina de anticuerpos antimúsculo liso y desmina se reportó positivo. Se diagnosticó miomatosis vulvovaginal recurrente. Se trató mediante resección quirúrgica. CONCLUSIÓN: Los leiomiomas vulvovaginales son extremadamente raros y la bibliografía al respecto es poca; su recurrencia es verdaderamente excepcional. De ahí la importancia de la publicación de estos casos, que aporta información que pueden tomar en cuenta otros clínicos al momento del diagnóstico.

Abstract BACKGROUND: Leiomyomas are the most frequent pelvic tumors in women; however, their vaginal location is unusual. They are usually asymptomatic and present as a clinical finding. In the last 20 years only 85 cases have been reported, and only two have been recurrent. OBJECTIVE: To report a case of recurrent vaginal myomatosis in a hysterectomized patient and review the literature. CLINICAL CASE: A 58-year-old hysterectomized patient with a vaginal tumor. The histopathologic report reported a fusocellular proliferation, properly delimited, arranged in crisscross bundles. The nuclei were elongated, monomorphous and blunt ended. The stroma was sparse and collagenous. No cytonuclear atypia or necrosis were observed. Immunohistochemical study of the lesion with anti-smooth muscle antibody actin and desmin was reported positive. Recurrent vulvovaginal myomatosis was diagnosed. It was treated by surgical resection. CONCLUSION: Vulvovaginal leiomyomas are extremely rare, and the literature is sparse; their recurrence is truly exceptional. Hence the importance of publishing these cases, providing information to be considered by other clinicians at the time of diagnosis.

Epidermoid carcinoma in the neovagina of a patient with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Case report and literature review / Carcinoma epidermoide de neovagina en paciente con síndrome de mayer- rokitansky-küster-hauser. reporte de un caso y revisión de la literatura

RESUMEN Objetivo: presentar el caso de una paciente con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, con diagnóstico de carcinoma escamoso en neovagina, y realizar una revisión de la literatura del tratamiento y pronóstico de las neoplasias o la infección por VPH de tejidos neovaginales en mujeres transgénero o con síndrome MRKH. Materiales y métodos: mujer de 56 años de edad que consulta en un hospital universitario regional de la ciudad de Sevilla (España). Tras la exploración clínica se aprecia una tumoración exofítica en fondo de vagina, con resultado de biopsia de carcinoma escamoso y cultivo positivo para virus del papilloma humano (VPH) tipo 16. Se realizó una búsqueda bibliográfica en la base de datos Medline vía PubMed, con los términos: "congenital abnormalities"; "mullerian aplasia"; "neovagina"; "vaginal neoplasms"; "squamous carcinoma"; "HPV infection", de reportes y series de caso, y estudios observacionales publicados desde el año 2000 hasta octubre de 2019 en inglés y español. Resultados: se incluyeron 14 estudios; de estos, siete correspondieron a carcinoma escamocelular, tres a adenocarcinoma y cuatro informan infección solo por VPH. Todos los carcinomas escamocelulares presentaban estadios avanzados por compromiso local o linfático y recibieron radioterapia con quimioterapia concomitante o cirugía radical. El pronóstico fue malo en tres de los casos. Las pacientes con adenocarcinoma también presentaron lesiones avanzadas con compromiso local, el tratamiento fue quirúrgico, con quimioterapia concomitante en dos de los casos. Solo una paciente tuvo seguimiento mayor a cinco años. La infección por VPH es frecuente en mujeres sometidas a construcción de neovagina. Conclusiones: las pacientes con neovagina son susceptibles de desarrollar carcinomas escamosos si se utilizaron injertos cutáneos, o adenocarcinomas en aquellas en las que se reconstruyó la vagina a partir de injertos tisulares intestinales. Dado que al momento del diagnóstico presentan compromiso local, a menudo requieren tratamientos radicales o combinados. Se debe investigar cuáles son las mejores estrategias de tamizaje de VPH, cáncer escamoso y adenocarcinoma en este tipo de pacientes.

ABSTRACT Objective: To present the case of a squamous carcinoma in the neovagina of a patient with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome and review of the literature related to treatment and prognosis of vaginal neoplasms or HPV infection in transgender women or with MRKH syndrome. Materials and methods: A 56-year-old woman consulted to the Hospital Universitario of Sevilla (Spain). During the clinical examination, a exophytic tumor at the bottom of the vagina was found and the biopsy reported squamous carcinoma and positive nucleic acid amplification test for human papilloma (HPV) type 16. A literature search of case reports, case series and observational studies published from 2000 to October 2019 in English and Spanish was performed in Medline via PubMed, with the following terms: "congenital abnormalities"; "Mullerian aplasia"; "neovagina"; "Vaginal neoplasms"; "Squamous carcinoma"; "HPV infection" was performed. Results: 14 studies were finally included; seven corresponded to squamous cell carcinoma, three to adenocarcinoma and four reported HPV infection only. All of the squamous cell carcinomas were at advanced stages due to local or lymphatic compromise and received radiotherapy with concomitant chemotherapy or radical surgery. The prognosis was bad in three of the cases. Patients with adenocarcinoma also presented with advanced lesions due to local extensión and received surgical treatment and two cases received concomitant chemotherapy. Only one patient was followed-up for five years or more. HPV infection is common in women who underwent neovagina reconstruction. Conclusions: Patients with neovagina are susceptible to develope squamous carcinomas or adenocarcinomas depending if skin or intestinal tissue grafts are used. According to local compromise at the time of diagnosis, radical or combined treatments are required. Which screening strategies for HPV, squamous cell carcinomas and adenocarcinoma is to be investigated.

Reconstrucción de un defecto vulvar crónico secundario al tratamiento de un carcinoma primario de la vagina: reporte de un caso y consideraciones de manejo / Reconstruction of a chronic secondary vulvar defect upon treatment of primary vaginal carcinoma: a case report and management considerations

El cáncer de vagina es una neoplasia rara, que constituye un 1% del cáncer genital femenino, aunque ha aumentado su incidencia en los últimos años. El manejo quirúrgico, adyuvante y reconstructivo resulta importante en el resultado oncológico y funcional de la enfermedad, pero puede comprometer la anatomía y función vaginal, y la de los órganos adyacentes. El avance en las terapias quirúrgicas y adyuvantes en pacientes más jóvenes ha conducido a una mayor supervivencia, implicando la necesidad de un mejor manejo del defecto anatómico de la lesión o de las secuelas de su tratamiento. Debe intentarse siempre que sea necesario un manejo multidisciplinario, desde la primera intervención, incluyendo la técnica reconstructiva correspondiente al defecto. Se presenta un caso de manejo conjunto oncológico y reconstructivo, mediante colgajo unilateral en flor de loto de un defecto vulvar crónico, originado tras el manejo de un cáncer vaginal primario previo.

Vaginal cancer is a rare neoplasm which makes up 1% of female genital cancer; however, its incidence has risen in the past few years. Adjuvant and reconstructive surgical management prove to be important in the oncologic and functional outcome of the disease, but may involve anatomy and function in the vagina, as well as in adjacent organs. Breakthroughs in surgical and adjuvant therapy have led to greater survival rates among younger patients, thus implying a greater need for improved management of the anatomical defect in the lesion or of treatment side effects. An effort should always be made towards interdisciplinary management, from the initial interven tion, including the corresponding reconstructive technique used on the defect. A case is presented on the combined oncologic and reconstructive management achieved by means of a lotus flower unilateral flap for a chronic vulvar defect brought about by previous primary vaginal cancer.

El estado del arte en las infecciones producidas por el virus del papiloma humano / State-of-the-art of infections produced by human papillomavirus

La infección anogenital por el virus del papiloma humano (VPH) es la infección de transmisión sexual mas frecuente en todo el mundo. En los humanos se han identificado alrededor de 100 genotipos de los cuales unos 40 infectan la región ano-genital. Los 15 genotipos de alto riesgo, son causa necesaria del cßncer cervical y han sido implicados como agentes carcinogénicos de la vulva, vagina, pene, ano y región orofaríngea. Los VPH de bajo riesgo producen las verrugas genitales (condilomas) y la papilomatosis respiratoria recurrente en hombres y mujeres. Se calcula que unas 300 millones de mujeres en el mundo portan la infección por VPH. El advenimiento de las vacunas profilßcticas contra el VPH representa una estrategia prometedora en la prevención de las enfermedades relacionadas con este virus.

Anogenital human papillomavirus infection is the most frequent sexually transmitted disease. Around one hundred genotypes have been identified in humans, and 40 infect the genitalia and anal regions. Fifteen genotypes, classified as high-risk HPVs, are the necessary cause of cervical cancer and have been involved as carcinogenic agents for cancer of the vulva, vagina, anus, penis, and oropharyngeal cavity. Low-risk HPVs are the causative agents of genital warts, and recurrent respiratory papillomatosis in both men and women. The number of women harboring HPV-DNA worldwide is estimated to be 300 million. The recently introduced prophylactic HPV vaccines represent a hopeful strategy to prevent HPV infection and HPV-related diseases.